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膜骨软骨瘤病是一种良性和自限性增生性疾病,常发生在膝 [复制链接]

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导语:滑膜骨软骨瘤病是一种良性和自限性增生性疾病,其特征是滑膜或其他关节衬层增生和化生至骨和/或软骨。滑膜骨软骨瘤通常是一种单关节疾病,常发生在膝关节、髋关节和肩关节,也可累及肘关节和踝关节。它很少发生在手和脚的小关节。

01滑膜骨软骨瘤病的临床和影像学表现

1、临床表现

(1)原发性滑膜骨软骨瘤病

本病可发生于任何年龄组,多见于30~50岁,多见于男性,男女比例为2∶1、家族性疾病较少。典型临床症状:关节疼痛、活动受限和肿胀。症状为弥漫性关节肿胀、压痛、扭曲、绞窄、结节或肿块形成。同时,病变部位的肌肉也会萎缩。病情会随着病程的发展而加重。临床症状早于诊断,平均约5年。原发性滑膜软骨瘤通常只累及一个关节,很少发生在关节外。

(2)继发性滑膜软骨瘤

其中大多数累及多个关节,通常是由于关节透明软骨的机械损伤,最常见的累及膝关节、髋关节和肩关节,这与创伤、神经关节病和骨关节炎有关。发病年龄比原发性滑膜软骨瘤患者大,临床症状包括关节肿胀、疼痛和活动受限。

2、影像学表现

(1)X射线

早期,瘤体未钙化或骨化,不发育,X线密度分辨率低,诊断困难。钙化或骨化后,关节囊范围内可见结节状高密度影,与骨密度一致或高于骨密度,介于骨与软组织密度之间。密度分辨率低,但直观且经济。常规的关节正侧位片是临床检查的首选。

(2)CT

密度分辨率明显高于普通X线片,可发现更多高密度肿瘤。利用后来的三维重建技术,我们可以从多个方向和角度进行观察,发现更多的关节骨变化。

(3)磁共振成像

T1WI显示了肿瘤的总体效应,这可能与软骨瘤不同程度的骨化和钙化有关。PDWI对瘤体显示较好,T2WI和T2WI脂质压缩对瘤体显示最好。尤其是在高信号关节液背景下,低信号瘤体的显示更加直观、清晰。MRI序列显示结节性肿瘤呈等、长T1、等、长T2异常信号,脂压呈低、等信号。MRI还可以发现其他关节病变,如半月板和韧带损伤,这对制定整体手术方案和患者的综合治疗起着至关重要的作用。

02滑膜骨软骨瘤病的发病机制及病理表现

1、发病机制

目前,大多数学者支持滑膜结缔组织软骨化生的理论。一般认为,滑膜结缔组织中的间充质干细胞分化为软骨细胞,形成软骨结节。软骨结节继续生长并增加,形成软骨小体。然后软骨小体钙化和骨化形成骨软骨小体。小体逐渐离开滑膜,通过蒂与滑膜连接,形成悬浮的垂体,然后完全脱落,进入关节腔形成游离体。在关节液的滋养下,自由体逐渐长大。该病的病因尚不完全清楚。它可以分为初级和次级。原发性滑膜骨软骨瘤病无明显诱因,而继发性滑膜骨软骨瘤病大多继发于创伤、感染、炎症和骨关节炎,但两者之间的相关性尚缺乏直接证据。

2、病理表现

软骨化生或滑膜骨化。它分为三个阶段:Ⅰ期:光镜下可见滑膜绒毛状软骨化生,肉眼可见正常。第二阶段:根据肉眼观察,带蒂软骨或骨软骨小体悬浮在滑膜组织中,但不会脱落。第三阶段:关节内由软骨或骨软骨组织组成的游离体。这个自由体的外观就像花朵一样,大小不一。大件可以堆叠成许多小件,很容易用手将其分解成小件。仅凭肉眼无法判断滑膜的来源。

膝关节滑膜软骨瘤病的X线片上可见骨化的多发性软骨瘤;B术中膝关节可见大量软骨瘤;C术中切除大量软骨瘤;D将切除的滑膜和软骨瘤放入水中,可看到滑膜增生和漂浮。

03滑膜骨软骨瘤病的诊断与治疗

1、诊断

第一阶段的大多数患者无症状。关节积液和疲劳后疼痛的弥漫性早期表现。第二三段患者常表现出关节紊乱症状,如关节套索、折断和疼痛。晚期患者可能伴有骨关节病,伴有明显疼痛、肿胀和关节挛缩。X线片显示髁间游离体钙化。其钙化以环状或点状为特征。

2、鉴别诊断

该病可以通过结合SC的临床症状和影像学表现进行诊断,但非典型病例需要与其他具有游离体的疾病进行鉴别。

(1)在退行性骨关节病中,增生的骨赘可以断裂并形成游离体,区别在于缺少硬化环。

(2)滑膜血管瘤软组织肿块可见静脉结石影,但其表现与SC不同。树栖脂肪瘤在关节周围有脂肪样结节,软,而SC软骨或骨化结节硬。

(3)剥脱性骨关节炎主要发生在股骨外侧髁。关节软骨和软骨下骨缺血坏死,脱落形成游离体。受影响关节面凹陷和缺损处可见密度增加的骨块,周围可见透明环形阴影。

(4)神经营养性关节病的典型表现为关节结构紊乱、无痛性肿胀、半脱位和邻近的散在骨折。

(5)色素沉着绒毛结节性滑膜炎主要表现为病变关节内高密度软组织肿块、关节积液和骨端囊性破坏。

(6)色素沉着绒毛结节性滑膜炎常见于膝关节,滑膜高度增生,棕*色含铁血*素沉积,关节渗出,但钙化或骨化较少。

3、治疗

对于早期滑膜炎患者,可以进行关节镜检查。滑膜可用镊子取出,病理检查确诊。2.对于游离体数量较少的III期患者,可在关节镜下取下体;如果数量较大,应打开关节进行滑膜切除术。对于晚期严重骨关节病患者,应进行人工关节置换。简单的游离体切除术和滑膜切除术可以缓解关节锁定的症状,但疼痛缓解往往不令人满意。

结语:以上就是关于小编讲解的关于滑膜骨软骨瘤病的相关知识,希望看完这篇文章的你对这个病情有了清楚的认识。最后小编想要告诉大家的是:膜骨软骨瘤病并不可怕,及早治疗是关键。

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