未经治疗的股骨头力学特性发生改变，股骨头近端的正常发育受影响，出现头变大，呈蘑菇形或扁平状、股骨颈变短增宽、大转子上移。当病程进入愈合期，髋臼也出现相应的改变，即髋臼发育不良、髋臼对股骨头的覆盖不良、股骨头与髋臼不匹配不对称，最终导致骨性关节炎。
LCPD的临床表现
常见于5-12岁男孩。患儿较正常同龄儿童矮小、肥胖。部分患儿有轻微髋部外伤史。可有持续数周或数月的跛行，活动后加重，体息后缓解。疼痛最早见于髋部周围，以后在大转子附近。患儿主诉疼痛可表现在髌上、大腿内侧及臀部。许多病例因患儿主诉膝部疼痛，未检查髋关节而延误诊断。患侧臀肌和大腿有轻度的肌萎缩，Trendelenburg征阳性。
关节活动中，尤以内旋受限为著。早期活动受限是由于滑膜炎和肌肉痉挛所致，晚期则由于扁平、增大的股骨头外展时与髋臼相碰撞，产生“较链嵌顿”(hingeabduction)所致。股骨头受累程度越重、范围越广，这些症状和体征愈明显。这个过程持续1-1.5年，伴随受累股骨头的修复，症状逐步缓解。
LCPD的X线分期分型
分期
环死硬化期：约1/3的患儿早期于股骨头软骨下可见线状骨折，蛙式位明显，称为新月征，随病情进展，股骨头血供受阻，钙盐沉积，股骨头的密度增高，而高度改变不明显（或仅有轻度端陷）。干骺端骺板下可见边缘清断的囊性变或模糊的透亮区。股骨头因血运障碍生长减缓，而环绕股骨头的软骨仍在持续生长，软骨肥大增厚，导致股骨头向外侧凸出，关节内侧间隙增宽即泪滴与股骨颈喙突间距增大。
碎裂期：碎裂早期股骨头常有1-2个垂直的宽窄不等的裂隙。随后，坏死节裂成多个小致密骨块。股骨头骨骺凸出于髋臼外，关节内侧间隙增宽；干骺端有大小不等的囊变区；骺不规则增宽。股骨头高度有不同程度的塌陷丢失。
修复期：软骨下新骨形成是此期开始的标志。骨修复与再生一般始于股骨头的外周，然后分别向中心扩展。修复形成的新骨是不成熟的编织骨，与正常骨的密度不同，股骨头变大扁平，股骨颈粗短。
愈合期：股骨头密度和结构逐渐恢复正常。股骨头形状可以是正常的，或畸形愈合成扁平状或蘑菇形。病变若累积骺板，则大转子过度生长，股骨颈变短、增宽。髋臼陡直，对头的覆盖不良。
分型
常用的分型方法有Catterall分型何Herring外侧柱分型
Catterall分型:根据骨盆正位与蛙式位线片所见，分为四型。I型：股骨头骺前部少部分受累，内、后、外基本正常，无死骨、无期陷，干骺端无变化，有时可见软骨下骨折征象，头圆形，预后好。Ⅱ型：骨头前部受累范围增大，近50%。头稍扁、有死骨、塌陷，但骺板内、外缘结构完整，故骺板生长未受影响，预后较好。Ⅲ型：侧位X线片股骨头骺大部分受累，经最大吸收后仅后、内侧小部分正常。本型以头骺偏外部侵及为特征。Ⅳ型:全骺受累，存在贯通性软骨下骨折，正位及侧位X线片均可见。由于骺板受累，导致头的塌陷及相应畸形，预后差。
Herring外侧柱分型:Herring提出的外侧柱分型是根据骨盆正位X线片上，病变进入碎裂期后股骨头外侧部分的高度变化进行分型的。病变进入碎裂期后股骨头通常分成内侧、外侧和中心三个区域，即柱的概念。股骨头中央碎裂区域与内、外侧正常区的分界线，即为柱的分界线。碎裂早期，内侧柱、中心柱和外侧柱出现分离。根据外侧柱的变化分为四型：A型:外侧柱只有密度的轻微改变，无高度丢失；B型：外侧柱可见密度减低区，但高度丢失不超过原有高度的50%，中心柱高度低于外侧柱常常是该型的早期表现；C型：外侧柱的塌陷超过原有高度的50%，外侧柱和中心柱无明显分界；B/C型：外侧柱的塌陷介于B与C型之间。Herring外侧柱分型与预后密切相关，A型预后好，C型差，B型和B/C型介于两者之间。
LCPD的治疗
LCPD治疗的目的是防止股骨头畸形，使塌陷、受累的股骨头在修复愈合后呈圆形，头臼相称，避免或推迟骨性关节炎的发生。
1）卧床免负重
2）改善髋关节功能：卧床加皮牵引、口服非甾体类消炎镇痛药及物理治疗。
3）保守治疗：适用于病变处于坏死硬化期、碎裂期，但无股骨头凸出征，髋关节功能已恢复者。如应用长腿外展位石膏固定，Atlanta外展行走支架。
4）手术治疗：适用于任何年龄，病变处于坏死硬化期、碎裂期且股骨头凸出征阳性者。如Salter骨盆截骨术、股骨转子间内翻截骨术、Salter骨盆与股骨近端联合截骨术、大转子阻滞术、Staheli髋臼造盖术、Chiari骨盆内移截骨术以及股骨近端外翻截骨术等。
编辑
北京协和医学院张庆宇
北京大学医学部左伟
校验
导师孙伟教授
参考文献：李子荣主编《骨坏死》人民卫生出版社第九章第二节Legg-Calvé-Perthes病（杨建平）
往期回顾
酒精相关股骨头坏死：ARCO最新病因分类标准
桃李春风一杯，江湖夜雨十年
经常跑步也会膝关节疼痛？（喜欢跑步的人群必看！）如何更快的促进骨折愈合？
激素相关股骨头坏死：ARCO最新病因分类标准
酒精相关股骨头坏死：ARCO最新病因分类标准
名师风采
股骨头坏死