半肢骨骺发育不良是什么?
半肢骨骺发育不良(dysplasiaepiphysealishemimelica,DEH)又名“Trevor”病、单侧骺发育不良、良性骨骺骨软骨瘤、跗骨骨骺连续症等,是一种非常罕见的骨化中心非对称性增大,是因软骨偏心性过度发育所致。该病发病率约为百万分之一,认识不足容易导致误诊。
它有何发病特征?
该病变发生于肢体骨骺的单侧,是一种极其少见的骨骺发育障碍性疾患。发病年龄多在2~14岁,男女之比为3:1。以膝关节和踝关节多见,内侧发病高于外侧,病变处查体可扪及突出向外的硬块,皮肤无明显改变,该病变最终可导致相邻关节和肢体的功能异常,主要表现为肢体关节处转体障碍。
影像及病理学检查表现如何?
X线表现:主要为一个或数个骨化中心骺软骨呈偏侧性过度增大,病变密度不均匀。
病理检查多为分化良好的增生软骨组织。
目前研究进展如何?
文献报道,该病最好发股骨远端,而肩关节、髋关节及腕关节等少见。如果病变累及多个部位,常是同侧受累。早期X线改变在病变骨化中心相邻的软组织内可出现钙化及骨化征象,与之相邻的骨化中心常较对侧出现早,且不规则增大,形成向外侧增大的骨性硬块,外缘多较清楚,形成较宽大的基地,形态与骨软骨瘤相仿,这种改变是本病的特征性表现。整个骨骺较对侧增大,常伴有关节外翻或内翻畸形,晚期可永久遗留畸形。
至今本病尚未见恶变的报道。国内学者将本病分为三型:Ⅰ型,为膝关节型,主要特点是病变发生于股骨远端的一侧,单侧骨骼受累关节畸形主要表现为膝外翻或内翻;Ⅱ型,特点是病变主要发生在足跗骨,有时可累及距骨,导致相邻关节畸形,临床症状为跛行;Ⅲ型,为真性多发性,病变累及骨骼范围广,临床症状出现早,关节功能障碍明显。
如何治疗?
当骨性肿块增大影响关节功能、出现持续疼痛或严重畸形,应手术切除病灶并行矫形治疗。
END年10月26日,国家非物质文化遗产--平乐郭氏正骨流派传承医院集团工作站在罗湖落地。年6月19日,医院医院春风院区举行“平乐郭氏正骨工作站”揭牌仪式。“平乐郭氏正骨”第七代传承人、国家非物质文化遗产“平乐郭氏正骨法”国家级代表性传承人、医院医院名誉院长郭艳幸教授为该工作站授牌。
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