Chiari畸形分为哪4种类型?
Ciiari畸形是后颅窝畸形的一种形式,表现为小脑组织下移进入颈部椎管,分为4种类型:Ⅰ型,表现为小脑扁桃体变长、变尖进入上部椎管;Ⅱ型,小脑蚓部、脑桥、延髓及部分第Ⅳ脑室下移进入椎管;Ⅲ型,罕见,系在Ⅱ型基础上出现脑膨出;Ⅳ型,是小脑发育不全的一种极端形式,有作者将其归于CiiariⅣ型畸形。
ChiariⅠ型畸形又称扁桃体异位,通常不伴有脑部先天性畸形,与ChiariII型比较,其小脑蚓部,第Ⅳ脑室形态及位置正常或仅轻度异常。小脑扁桃体的位置随年龄增加逐渐上移,因此,在不同年龄段小脑扁桃体的位置也可以不同。以枕大孔连线为基准,诊断ChiariⅠ型畸形的标准应随年龄不同而改变,分别为:10岁以内低于枕大孔连线6mm;20~30岁低于5mm;40~80岁低于4mm;90岁以上低于3mm。ChiariⅠ型畸形不伴有脑部的先天性畸形,但可有脊髄、脊柱和颅底的异常。常见畸形包括:①脊髓空洞形成。脑脊液在脊髓内积聚如果仅在中央管内则称之为脊髓积水(hydromyelia);若脑脊液经室管膜在脊髓内形成另外的腔隙,则称之为脊髓空洞(syringomyelia),其实影像学很难区别上述两种情况。脊髓空洞见于20%~40%的ChiariⅠ型畸形患者,在有症状的ChiariI型畸形患者中,可高达60%~90%。颈部脊髓是形成脊髓空洞的最常见部位,而单纯胸段脊髓空洞少见。②1/4的ChiariI型畸形合并颅骨及脊柱的骨骼异常(包括寰枕融合畸形,扁平颅底和颈椎椎体融合畸形等)。
ChiariⅡ型畸形可与颅骨、硬脑膜、中脑和小脑异常并发,包括小脑蚓部、小脑扁桃体及延髓等结构都下疝进入颈椎管上部,其后部边缘呈花边状,小脑呈塔状,出现延髓“刺”,偶尔异位第IV脑室的脉络膜丛见于颈部椎管内。90%的ChiariⅡ型畸形患者出现脑室异常,包括第V脑室延长、低位及变小,第Ⅳ脑室变大。侧脑室的形状可以正常或异常增大,中脑导水管可以狭窄。ChiariI型畸形患者可以合并多种脊柱、脊髓的畸形,包括脊髓脊膜膨出、脊髓空洞、脊髓纵裂等,还可并发胼胝体发育不良、尾状核头及中间块增大等幕上异常。
Chiari畸形的MRI表现:MRI的矢状位TI和T2加权像均可清楚显示小脑扁桃体的位置、形态,以及与此相关的脊髓空洞的存在,还可发现合并的其他颅内及颅骨异常。